Τι είναι ο καρκίνος των παραθυρεοειδών αδένων;
Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών αδένων είναι μια εξαιρετικά σπάνια κακοήθεια που αναπτύσσεται σε έναν από τους τέσσερις παραθυρεοειδείς αδένες. Οι παραθυρεοειδείς είναι μικροί αδένες που βρίσκονται πίσω από τον θυρεοειδή και παράγουν την παραθορμόνη (PTH), μια ορμόνη που ρυθμίζει τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα.
Σε αντίθεση με τον καρκίνο του θυρεοειδούς, ο καρκίνος των παραθυρεοειδών είναι εξαιρετικά σπάνιος και αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή παραθορμόνης, προκαλώντας πολύ υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία). Συχνά, τα συμπτώματα οφείλονται περισσότερο στην υπερασβεστιαιμία παρά στον ίδιο τον όγκο.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα που σχετίζονται με τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου.
Τα συχνότερα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
Συμπτώματα από την υπερασβεστιαιμία
- Έντονη κόπωση
- Αδυναμία
- Υπερβολική δίψα
- Συχνουρία
- Αφυδάτωση
- Ναυτία και έμετους
- Δυσκοιλιότητα
- Απώλεια όρεξης
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους
- Δυσκολία συγκέντρωσης
- Σύγχυση ή μεταβολές της διάθεσης
Συμπτώματα από τον τράχηλο
- Ψηλαφητή μάζα στον τράχηλο
- Αίσθημα πίεσης στον λαιμό
- Βραχνάδα
- Δυσκολία στην κατάποση
- Δυσκολία στην αναπνοή (σπανιότερα)
Επιπλοκές της μακροχρόνιας υπερασβεστιαιμίας
- Νεφρολιθίαση
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Οστεοπενία και οστεοπόρωση
- Παθολογικά κατάγματα
- Καρδιακές αρρυθμίες
Ένα χαρακτηριστικό εύρημα είναι ότι τα επίπεδα ασβεστίου και παραθορμόνης είναι συνήθως πολύ υψηλότερα από αυτά που παρατηρούνται στο κοινό αδένωμα παραθυρεοειδούς.
Παράγοντες κινδύνου
Η ακριβής αιτία εμφάνισης του καρκίνου των παραθυρεοειδών δεν είναι γνωστή.
Ορισμένοι παράγοντες φαίνεται να σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο.
Κληρονομικά σύνδρομα
Ορισμένες γενετικές διαταραχές συνδέονται με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου, όπως:
- Σύνδρομο Υπερπαραθυρεοειδισμού-Όγκου Γνάθου (HPT-JT)
- Μεταλλάξεις του γονιδίου CDC73 (HRPT2)
- Σπανιότερα άλλα οικογενή σύνδρομα
Οικογενειακό ιστορικό
Ασθενείς με συγγενείς που έχουν παρουσιάσει κληρονομικές μορφές υπερπαραθυρεοειδισμού μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο.
Ωστόσο, οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται σποραδικά χωρίς εμφανή οικογενειακή προδιάθεση.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς συχνά ο καρκίνος δεν διακρίνεται εύκολα από ένα καλοήθες αδένωμα παραθυρεοειδούς πριν από την επέμβαση.
Εξετάσεις αίματος
Τα συχνότερα ευρήματα είναι:
- Πολύ αυξημένο ασβέστιο αίματος
- Σημαντικά αυξημένη παραθορμόνη (PTH)
- Χαμηλός φωσφόρος
- Διαταραχές της νεφρικής λειτουργίας σε ορισμένες περιπτώσεις
Υπερηχογράφημα τραχήλου
Χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό της βλάβης και την εκτίμηση των γειτονικών δομών.
Σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών
Βοηθά στον εντοπισμό υπερλειτουργούντων παραθυρεοειδών αδένων.
Αξονική ή μαγνητική τομογραφία
Μπορεί να απαιτηθούν για τη διερεύνηση μεγαλύτερων ή πιο σύνθετων βλαβών.
Ιστολογική εξέταση
Η οριστική διάγνωση τίθεται συνήθως μετά τη χειρουργική αφαίρεση και τη μικροσκοπική εξέταση του όγκου.
Σε αντίθεση με τους όζους του θυρεοειδούς, η παρακέντηση με λεπτή βελόνα (FNA) δεν χρησιμοποιείται συνήθως για ύποπτους όγκους παραθυρεοειδών λόγω περιορισμένης διαγνωστικής αξίας και πιθανών κινδύνων.
Στάδια της νόσου
Δεν υπάρχει ένα παγκοσμίως αποδεκτό σύστημα σταδιοποίησης τόσο ευρέως χρησιμοποιούμενο όσο σε άλλους καρκίνους.
Η αξιολόγηση βασίζεται κυρίως:
- Στο μέγεθος του όγκου
- Στη διήθηση γειτονικών ιστών
- Στη συμμετοχή λεμφαδένων
- Στην παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων
Οι συχνότερες θέσεις μεταστάσεων είναι:
- Πνεύμονες
- Ήπαρ
- Οστά
Θεραπεία
Η θεραπεία του καρκίνου των παραθυρεοειδών απαιτεί εξειδικευμένη προσέγγιση από ομάδα με εμπειρία στις παθήσεις των ενδοκρινών αδένων.
Χειρουργική θεραπεία
Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου αποτελεί τη σημαντικότερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία.
Η πρώτη επέμβαση είναι καθοριστικής σημασίας, καθώς προσφέρει τη μεγαλύτερη πιθανότητα ίασης.
Αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμίας
Συχνά απαιτούνται:
- Ενυδάτωση
- Φαρμακευτική αγωγή για μείωση του ασβεστίου
- Διόρθωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών
Συμπληρωματικές θεραπείες
Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία έχουν περιορισμένο ρόλο και χρησιμοποιούνται μόνο σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
Οι λεπτομέρειες της χειρουργικής αντιμετώπισης αναλύονται ξεχωριστά εδώ.
Παρακολούθηση μετά τη θεραπεία
Η παρακολούθηση είναι απαραίτητη, καθώς η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει ακόμη και αρκετά χρόνια μετά την αρχική θεραπεία.
Συνήθως περιλαμβάνει:
- Μέτρηση ασβεστίου
- Μέτρηση παραθορμόνης (PTH)
- Υπερηχογράφημα τραχήλου
- Απεικονιστικό έλεγχο όταν χρειάζεται
Η τακτική παρακολούθηση επιτρέπει την έγκαιρη αναγνώριση πιθανής υποτροπής.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από:
- Την πλήρη χειρουργική αφαίρεση
- Την παρουσία τοπικής επέκτασης
- Την ύπαρξη μεταστάσεων
- Την εμφάνιση υποτροπών
Πολλοί ασθενείς επιτυγχάνουν μακροχρόνια επιβίωση όταν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αφαιρεθεί πλήρως.
Συχνά, η σοβαρότητα της υπερασβεστιαιμίας επηρεάζει περισσότερο την ποιότητα ζωής και την πρόγνωση από την ίδια την τοπική ανάπτυξη του όγκου.
Μπορεί να προληφθεί;
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα πρόληψης για τον καρκίνο των παραθυρεοειδών.
Σε οικογένειες με γνωστά κληρονομικά σύνδρομα μπορεί να συνιστώνται:
- Γενετικός έλεγχος
- Τακτική παρακολούθηση
- Έλεγχος επιπέδων ασβεστίου και παραθορμόνης
Η έγκαιρη αναγνώριση ύποπτων ευρημάτων μπορεί να οδηγήσει σε διάγνωση σε πρώιμο στάδιο.