Τι είναι ο καρκίνος των επινεφριδίων;
Ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι μια σπάνια κακοήθης νόσος που αναπτύσσεται στα επινεφρίδια, δύο μικρούς ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς. Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες απαραίτητες για πολλές λειτουργίες του οργανισμού, όπως η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, του μεταβολισμού, της αντίδρασης στο στρες και της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών.
Ο συχνότερος πρωτοπαθής κακοήθης όγκος των επινεφριδίων είναι το φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα (Adrenocortical Carcinoma – ACC), το οποίο αναπτύσσεται από τον φλοιό του επινεφριδίου. Πρόκειται για μια ιδιαίτερα σπάνια αλλά συχνά επιθετική μορφή καρκίνου.
Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η μεγάλη πλειονότητα των όγκων που ανακαλύπτονται στα επινεφρίδια δεν είναι καρκίνος. Πολλοί αποτελούν καλοήθη αδενώματα ή τυχαία ευρήματα που εντοπίζονται κατά τη διάρκεια αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας για άλλους λόγους.
Η σωστή αξιολόγηση κάθε επινεφριδιακής μάζας είναι απαραίτητη, καθώς απαιτείται να καθοριστεί τόσο η πιθανότητα κακοήθειας όσο και το αν ο όγκος παράγει ορμόνες.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα εξαρτώνται κυρίως από το αν ο όγκος παράγει ορμόνες ή όχι.
Λειτουργικοί όγκοι (παράγουν ορμόνες)
Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα λόγω υπερβολικής παραγωγής ορμονών.
Υπερπαραγωγή κορτιζόλης (Σύνδρομο Cushing)
- Αύξηση βάρους
- Συσσώρευση λίπους στην κοιλιά
- Στρογγυλό πρόσωπο
- Υψηλή αρτηριακή πίεση
- Σακχαρώδης διαβήτης
- Μυϊκή αδυναμία
- Μελανιές που εμφανίζονται εύκολα
- Λεπτό και εύθραυστο δέρμα
Υπερπαραγωγή ανδρογόνων
Ιδιαίτερα στις γυναίκες μπορεί να προκαλέσει:
- Αυξημένη τριχοφυΐα
- Ακμή
- Διαταραχές περιόδου
- Βάθυνση της φωνής
Υπερπαραγωγή οιστρογόνων
Στους άνδρες μπορεί να εμφανιστούν:
- Γυναικομαστία
- Μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας
- Στυτική δυσλειτουργία
Υπερπαραγωγή αλδοστερόνης
- Αρτηριακή υπέρταση
- Χαμηλό κάλιο
- Κόπωση
- Μυϊκές κράμπες
Μη λειτουργικοί όγκοι
Όταν ο όγκος δεν παράγει ορμόνες, τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αργότερα λόγω του μεγέθους του.
Μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πόνο στην κοιλιά
- Πόνο στη μέση ή στην πλάτη
- Αίσθημα πίεσης στην κοιλιά
- Ψηλαφητή μάζα
- Απώλεια βάρους
- Απώλεια όρεξης
- Κόπωση
Παράγοντες κινδύνου
Οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται χωρίς γνωστή αιτία. Ωστόσο, ορισμένα γενετικά σύνδρομα σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο.
Σύνδρομο Li-Fraumeni
Πρόκειται για σπάνιο κληρονομικό σύνδρομο που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης πολλών διαφορετικών καρκίνων.
Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
Συνδέεται με αυξημένη πιθανότητα ανάπτυξης ορισμένων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των επινεφριδιακών.
Οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (FAP)
Άτομα με το σύνδρομο αυτό παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο για διάφορες νεοπλασίες.
Σύνδρομο Lynch
Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει συσχέτιση με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης επινεφριδιακών όγκων.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση απαιτεί συνδυασμό ορμονικού και απεικονιστικού ελέγχου.
Εξετάσεις αίματος και ούρων
Στόχος είναι να διαπιστωθεί εάν ο όγκος παράγει ορμόνες.
Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κορτιζόλη
- ACTH
- Αλδοστερόνη
- Ρενίνη
- DHEA-S
- Ανδρογόνα
- Οιστρογόνα
- Μετανεφρίνες
Αξονική τομογραφία
Αποτελεί συνήθως την πρώτη και σημαντικότερη απεικονιστική εξέταση.
Παρέχει πληροφορίες για:
- Το μέγεθος του όγκου
- Τα χαρακτηριστικά του
- Την πιθανότητα κακοήθειας
- Την παρουσία διήθησης γειτονικών οργάνων
Μαγνητική τομογραφία
Χρησιμοποιείται όταν χρειάζονται επιπλέον πληροφορίες ή όταν η αξονική δεν είναι επαρκής.
PET/CT
Μπορεί να βοηθήσει στην ανίχνευση μεταστάσεων και στη σταδιοποίηση της νόσου.
Βιοψία
Η βιοψία δεν αποτελεί εξέταση ρουτίνας για κάθε επινεφριδιακή μάζα.
Σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση βασίζεται στα απεικονιστικά και ορμονικά χαρακτηριστικά και η ανάγκη για βιοψία αξιολογείται εξατομικευμένα.
Στάδια του καρκίνου των επινεφριδίων
Η σταδιοποίηση βασίζεται στο μέγεθος του όγκου και στην εξάπλωση της νόσου.
Στάδιο Ι
Ο όγκος είναι μικρότερος από 5 εκατοστά και περιορίζεται στο επινεφρίδιο.
Στάδιο ΙΙ
Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά αλλά παραμένει εντοπισμένος.
Στάδιο ΙΙΙ
Υπάρχει τοπική επέκταση ή συμμετοχή λεμφαδένων.
Στάδιο IV
Υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.
Οι συχνότερες θέσεις μεταστάσεων είναι:
- Ήπαρ
- Πνεύμονες
- Οστά
- Περιτόναιο
Θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τη λειτουργικότητα του όγκου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Η πλήρης αφαίρεση του όγκου αποτελεί τη βασική θεραπεία και προσφέρει τη μεγαλύτερη πιθανότητα ίασης όταν η νόσος είναι εντοπισμένη.
Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη χειρουργική αντιμετώπιση του καρκίνου των επινεφριδίων θα βρείτε πατώντας εδώ.
Φαρμακευτική θεραπεία
Σε ορισμένους ασθενείς χορηγείται μιτοτάνη, ένα εξειδικευμένο φάρμακο που δρα στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων.
Χημειοθεραπεία
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε προχωρημένη ή μεταστατική νόσο.
Ακτινοθεραπεία
Εφαρμόζεται σε επιλεγμένες περιπτώσεις για έλεγχο τοπικής νόσου ή ανακούφιση συμπτωμάτων.
Αντιμετώπιση ορμονικών διαταραχών
Η ρύθμιση της υπερπαραγωγής ορμονών αποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας και συχνά βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Παρακολούθηση μετά τη θεραπεία
Η παρακολούθηση είναι απαραίτητη, καθώς η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει ακόμη και μετά από επιτυχή θεραπεία.
Συνήθως περιλαμβάνει:
- Κλινική εξέταση
- Αξονική ή μαγνητική τομογραφία
- Ορμονικό έλεγχο
- Εξετάσεις αίματος
Η συχνότητα των ελέγχων εξατομικεύεται ανάλογα με τον κίνδυνο υποτροπής.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση εξαρτάται από:
- Το στάδιο κατά τη διάγνωση
- Το μέγεθος του όγκου
- Τη δυνατότητα πλήρους αφαίρεσης
- Την παρουσία μεταστάσεων
- Τον βαθμό επιθετικότητας του όγκου
Η έγκαιρη διάγνωση και η αντιμετώπιση από εξειδικευμένη ομάδα χειρουργών ενδοκρινών, ενδοκρινολόγων και ογκολόγων είναι καθοριστικής σημασίας.
Μπορεί να προληφθεί;
Δεν υπάρχει συγκεκριμένος τρόπος πρόληψης του καρκίνου των επινεφριδίων.
Σε άτομα με γνωστά κληρονομικά σύνδρομα μπορεί να συνιστώνται:
- Γενετική συμβουλευτική
- Περιοδικός απεικονιστικός έλεγχος
- Ορμονικές εξετάσεις
Η έγκαιρη διερεύνηση μιας επινεφριδιακής μάζας αυξάνει τις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας.